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近日，我院兒童病院診治兒童罕見病ANCA相關(guān)腎炎1例，并首次使用生物制劑利妥昔單抗治聯(lián)合激素治療。

患兒為12歲男性，來自山東。1月余前常規(guī)體檢測量血壓時，發(fā)現(xiàn)血壓明顯增高，尿中有泡沫，后續(xù)檢查發(fā)現(xiàn)有大量尿蛋白，潛血陽性，為明確診斷來我院就診。兒童病院心腎風濕免疫組收治住院后，盡快完善相關(guān)檢查并進行腎臟穿刺，腎穿后次日，與病理科白旭升醫(yī)師現(xiàn)場閱片，結(jié)合臨床，快速確診為抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)腎炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated glomerulonephritis)，簡稱ANCA相關(guān)腎炎。

ANCA相關(guān)腎炎較為罕見，病因不清，發(fā)病機制尚未完全闡明，全球?qū)τ谠摬〉膬和委熝芯抠Y料極少。在兒童病院劉春風主任的安排下，心腎風濕免疫組組長嚴曉華主任醫(yī)師帶領(lǐng)主管醫(yī)生及團隊其他成員，查閱國內(nèi)外文獻，邀請腎內(nèi)科王曉明主任醫(yī)師、風濕免疫科李曉燕主任醫(yī)師共同會診。參照成人ANCA相關(guān)腎炎的診療進展，結(jié)合兒童自身特點，進行患兒病情評估，與家屬進行詳細溝通后，采用了“糖皮質(zhì)激素+生物制劑利妥昔單抗”誘導(dǎo)緩解方案。高娜主管醫(yī)生根據(jù)患兒情況制定了詳細的營養(yǎng)飲食方案，堅持2天陪同患兒進行單抗的輸注與臨床觀察。護理組密切配合，在張西嬪護士長、負責人張玄的帶領(lǐng)下，為患兒安排了專護方案，制定危急情況應(yīng)對措施。醫(yī)護協(xié)同，最大程度避免輸液不良反應(yīng)、感染等并發(fā)癥。單抗治療過程順利，復(fù)查相關(guān)指標后好轉(zhuǎn)，患兒及家屬非常滿意。

在院領(lǐng)導(dǎo)大力指導(dǎo)和總體安排部署下，兒童病院劃分出六個亞專業(yè)組。劉春風主任帶領(lǐng)各專業(yè)組不斷轉(zhuǎn)變思路，對工作重點方向和發(fā)展模式做出調(diào)整，為病院的高質(zhì)量發(fā)展奠定了良好基礎(chǔ)。兒童病院全體醫(yī)護人員將繼續(xù)主動作為，借助陜西省兒童內(nèi)科疾病臨床醫(yī)學研究中心、陜西省川崎病診療中心兩大平臺，努力提升在業(yè)內(nèi)的影響力和在患兒家屬心中的認可度，更好地服務(wù)兒童健康事業(yè)。