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近日，我院兒童病院血液亞專業(yè)組成功診治一例罕見Wiskott-Aldrich綜合征（WAS），其發(fā)病約為（1-9.5）/100萬。

患兒系四月齡男嬰，因突然出現(xiàn)雙下肢散在出血點(diǎn)伴肉眼血尿，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)提示血小板極低，隨時(shí)有顱內(nèi)出血、消化道大出血等可能，病情危重?；純杭覍俳?jīng)親友介紹，慕名來我院兒童病院血液?？凭驮\。

在劉春風(fēng)主任帶領(lǐng)下，血液專業(yè)團(tuán)隊(duì)張曉燕主任醫(yī)師、白濤敏副主任醫(yī)師及主管醫(yī)師馬芳芳，通過詳細(xì)詢問病史、仔細(xì)查體后初步考慮診斷免疫性血小板減少癥，立即給予輸注丙種球蛋白提高血小板，并積極抗感染等對(duì)癥治療，使得患兒轉(zhuǎn)危為安。但是患兒年齡小、病情重、血尿反復(fù)，血小板仍未上升到理想狀態(tài)，病情一波三折，家屬顧慮重，抗拒采血及有創(chuàng)檢查治療。護(hù)理團(tuán)隊(duì)密切配合，以溫暖耐心的態(tài)度和精湛的技能獲取家屬信任?；純耗暧撞裳?、靜脈輸液困難，血液組專科護(hù)理團(tuán)隊(duì)在護(hù)理負(fù)責(zé)人張玄的帶領(lǐng)下，安排組長邵瑗為患兒采血、靜脈穿刺輸液，完成皮膚護(hù)理、喂養(yǎng)、撫觸，指導(dǎo)家屬重點(diǎn)關(guān)注的注意事項(xiàng)，醫(yī)護(hù)協(xié)同終于打消家屬疑慮，取得同意后行骨髓穿刺以排查病因。血研室魏緒倉主任利用休息時(shí)間，對(duì)患兒骨穿結(jié)果做出診斷，B超室劉莉副主任為患兒行泌尿系B超檢查，血液專業(yè)團(tuán)隊(duì)全面詳細(xì)匯總病情，高度懷疑WAS綜合征可能，進(jìn)一步完善相關(guān)基因?qū)W檢測(cè)，最終撥云見霧，該患兒確診為WAS綜合征，兄弟科室多學(xué)科協(xié)作為明確診斷提供了極大幫助。目前患兒病情好轉(zhuǎn)，于2月22日出院，亟待后續(xù)骨髓造血干細(xì)胞移植治療。

WAS綜合征即濕疹-血小板減少-免疫缺陷綜合征，是一類由WAS基因突變引起罕見的X連鎖隱性遺傳病，以血小板減少伴血小板體積減小、濕疹、免疫缺陷三聯(lián)征為主要表現(xiàn)，同時(shí)患者易患自身免疫性疾病和淋巴瘤。目前造血干細(xì)胞移植是本病唯一的根治辦法。據(jù)中國醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)免疫學(xué)組統(tǒng)計(jì)，我國每年大約有100-300名WAS綜合癥的新增患者，但只有不到20例能夠被診斷，能夠救治的更是極少數(shù)。因此，盡早診斷，及時(shí)干預(yù)，可明顯改善此類患兒的預(yù)后，造福家庭、造福社會(huì)。

我院兒童病院是陜西省兒童血液病惡性腫瘤救治定點(diǎn)醫(yī)院之一，救治范圍包括貧血、急性白血病、再障、免疫性血小板減少性紫癜、血友病、噬血細(xì)胞綜合征、各種實(shí)體瘤和疑難雜癥等。我們?cè)缸鲅翰』純旱囊揽?，讓更多的孩子遠(yuǎn)離病痛折磨，早日回歸正常生活。