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近日，我院兒童病院診治兒童罕見(jiàn)病ANCA相關(guān)腎炎1例，并首次使用生物制劑利妥昔單抗治聯(lián)合激素治療。

患兒為12歲男性，來(lái)自山東。1月余前常規(guī)體檢測(cè)量血壓時(shí)，發(fā)現(xiàn)血壓明顯增高，尿中有泡沫，后續(xù)檢查發(fā)現(xiàn)有大量尿蛋白，潛血陽(yáng)性，為明確診斷來(lái)我院就診。兒童病院心腎風(fēng)濕免疫組收治住院后，盡快完善相關(guān)檢查并進(jìn)行腎臟穿刺，腎穿后次日，與病理科白旭升醫(yī)師現(xiàn)場(chǎng)閱片，結(jié)合臨床，快速確診為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)腎炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated glomerulonephritis)，簡(jiǎn)稱ANCA相關(guān)腎炎。

ANCA相關(guān)腎炎較為罕見(jiàn)，病因不清，發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，全球?qū)τ谠摬〉膬和委熝芯抠Y料極少。在兒童病院劉春風(fēng)主任的安排下，心腎風(fēng)濕免疫組組長(zhǎng)嚴(yán)曉華主任醫(yī)師帶領(lǐng)主管醫(yī)生及團(tuán)隊(duì)其他成員，查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，邀請(qǐng)腎內(nèi)科王曉明主任醫(yī)師、風(fēng)濕免疫科李曉燕主任醫(yī)師共同會(huì)診。參照成人ANCA相關(guān)腎炎的診療進(jìn)展，結(jié)合兒童自身特點(diǎn)，進(jìn)行患兒病情評(píng)估，與家屬進(jìn)行詳細(xì)溝通后，采用了“糖皮質(zhì)激素+生物制劑利妥昔單抗”誘導(dǎo)緩解方案。高娜主管醫(yī)生根據(jù)患兒情況制定了詳細(xì)的營(yíng)養(yǎng)飲食方案，堅(jiān)持2天陪同患兒進(jìn)行單抗的輸注與臨床觀察。護(hù)理組密切配合，在張西嬪護(hù)士長(zhǎng)、負(fù)責(zé)人張玄的帶領(lǐng)下，為患兒安排了專護(hù)方案，制定危急情況應(yīng)對(duì)措施。醫(yī)護(hù)協(xié)同，最大程度避免輸液不良反應(yīng)、感染等并發(fā)癥。單抗治療過(guò)程順利，復(fù)查相關(guān)指標(biāo)后好轉(zhuǎn)，患兒及家屬非常滿意。

在院領(lǐng)導(dǎo)大力指導(dǎo)和總體安排部署下，兒童病院劃分出六個(gè)亞專業(yè)組。劉春風(fēng)主任帶領(lǐng)各專業(yè)組不斷轉(zhuǎn)變思路，對(duì)工作重點(diǎn)方向和發(fā)展模式做出調(diào)整，為病院的高質(zhì)量發(fā)展奠定了良好基礎(chǔ)。兒童病院全體醫(yī)護(hù)人員將繼續(xù)主動(dòng)作為，借助陜西省兒童內(nèi)科疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心、陜西省川崎病診療中心兩大平臺(tái)，努力提升在業(yè)內(nèi)的影響力和在患兒家屬心中的認(rèn)可度，更好地服務(wù)兒童健康事業(yè)。